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 La cholangite sclerosante primitive (CSP)

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Caelina
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MessageSujet: La cholangite sclerosante primitive (CSP)   Mer 9 Mai 2007 - 13:28

DEFINITION :

Syndrome chronique cholestatique caractérisé par une inflammation fibreuse des canaux biliaires intra et extra-hépatiques induisant le rétrécissement et finalement l'oblitération des canaux biliaires et le développement d'une cirrhose.

ETIOLOGIE :

L'étiologie de la cholangite sclérosante primitive (CSP) est inconnue. Les facteurs pathogènes théoriques incluent des toxines, les agents infectieux, et les anomalies de la régulation immunitaire. L'étiologie la plus vraisemblable semble être une anomalie des mécanismes immunitaires.
La destruction des canaux biliaires dans la CSP implique les lymphocytes T, et des modifications multiples du système immunitaire ont été observées chez ces patients.

SYMPTOMATOLOGIE :

La CSP touche bien souvent les hommes jeunes ; elle est habituellement associée à une maladie inflammatoire intestinale, en particulier la rectocolite hémorragique. Le début est habituellement insidieux, avec une fatigue, un prurit et un ictère croissants. Des épisodes de cholangite ascendante avec des douleurs du quadrant droit supérieur et de la fièvre peuvent se produire, sans être habituels. Certains patients ont déjà une hépatosplénomégalie ou des symptômes de cirrhose. La phase terminale se caractérise par une cirrhose décompensée, une hypertension portale, une ascite et une insuffisance hépatique.

DIAGNOSTIC :

Chez la plupart des patients souffrant de CSP, on observe des taux élevés de phosphatase alcaline sérique, parfois accompagnés d'une légère augmentation des transaminases. L'élévation de la bilirubine sérique est variable. A la différence de la cirrhose biliaire primitive, dans la CSP la recherche des Anticorps mitochondrie est négative. Le diagnostic est plus rapidement obtenu par cholangiographie, ou, mieux, par la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. On observe de nombreuses sténoses courtes et des dilatations sacciformes des canaux biliaires intra et extra-hépatiques, qui donnent à l'arbre biliaire un aspect perlé irrégulier. Le diagnostic est également étayé par les résultats de la biopsie hépatique, qui montre une prolifération des canaux biliaires, une fibrose périductale, une inflammation et une disparition des canaux biliaires. Au cours de l'évolution de la maladie, la fibrose s'étend à partir des espaces portes et produit finalement une cirrhose biliaire.

PRONOSTIC ET TRAITEMENT :

Certains patients peuvent être asymptomatiques pendant plusieurs années. Dans ces cas, seule la surveillance peut être nécessaire.
En général, la maladie est évolutive. Le traitement symptomatique est indiqué pour les symptômes de la cholestase chronique.
La cholangite bactérienne récidivante est traitée au besoin par des antibiotiques.
Les sténoses les plus importantes peuvent être traitées par dilatation transhépatique ou endoscopique, avec ou sans mise en place d'une prothèse.
Les résultats du traitement par corticoïdes, azathioprine, pénicillamine et métothrexate sont variables, et ces médicaments sont toxiques. L'acide ursodésoxycholique peut réduire le prurit et améliorer les paramètres biochimiques, mais sa capacité à changer l'histoire naturelle de la maladie n'a pas été démontrée. La transplantation hépatique est le seul traitement reconnu.
Parmi les patients avec CSP, 7 à 10 % développent un cholangiocarcinome. Le moment optimal pour effectuer la transplantation, en vue de prévenir cette complication, n'est pas connu.

Source : Manuel Merck

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MessageSujet: Re: La cholangite sclerosante primitive (CSP)   Jeu 17 Mai 2007 - 14:10

on m'a diagnostiqué la SPA en fevrier dernier........
Pourtant pendant des années on m'a dit que je faisait une polyarthrite rhumatoide avec HLB27+ mais au fil des ans je n'ai eu aucune déformation!

la scintigraphie a donc donné une atteinte du rachis avec tassement des vertebres et démineralisation prononcé de tout le rachis......

le doc m'a dit de pas m'inquièter car tant que je pratique du sport je limite les dêgats, mon problème étant que les poussées inflammatoires des grosses articulations m'empêchent de patiner comme je le veux, impossible de rester enfermée dans mes bottines avec des chevilles toutes rouges et des genoux comme des tomates!

en tout cas l'ankylose n'est pas prononcé, donc j'ai un bel avenir devant moi........ cheers
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